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Herzfehlerbeschreibungen

Herzmuskelerkrankung bei Kindern mit Noonan-Syndrom: hoher Forschungsbedarf für die Kinderkardiologie
Etwa 160000 Patienten leben in Deutschland mit einer hypertrophen Kardiomyopathie (HCM), eine Herzmuskelerkrankung, bei der sich der Herzmuskel verdickt.

Herzfehler bei Kindern sind häufig vererbt
Jedes 100. Baby kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Warum das so ist - das war bisher in den meisten Fällen ein Rätsel. Jetzt hat ein internationales  Forscherteam mir Dr. Marc-Phillip Hitz von der CAU Kiel nachgewiesen: angeborene Herzfehler sind viel häufiger erblich bedingt als bislang vermutet.

Das gesunde Herz
Um einen angeborenen Herzfehler mit seinen Folgen verstehen zu können, muss man zunächst einmal wissen, wie ein gesundes Herz funktioniert und welche Aufgabe dieses lebenswichtige Organ im menschlichen Körper erfüllt


Angeborene Herzfehler – Ein Überblick
Übersicht über die verschiedenen angeborenen Herzfehler, ihre Häufigkeit, Diagnostik und Therapie sowie die Lebensqualität von Patienten mit angeborenen Herzfehlern


ASV (Atriumseptumdefekt oder Vorhofscheidewanddefekt) / VSD (Ventrikelseptumdefekt oder Kammerscheidewanddefekt)
Scheidewand (Septum) defekte gehören zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern, oft auch in Kombination. Einige verschließen sich im ersten Lebensjahr spontan oder werden heute i.d.R. mit einem Schirmchen verschlossen. Unbehandelt können sich schwere Komplikationen entwickeln


AVSD oder AV-Kanal (Atrio-ventrikulärer Septumdefekt oder Endokardkissendefekt)
Der AVSD ist eine komplexe Fehlbildungen und führt zu offenen Verbindungen der Vorhöfe und Hauptkammern, auffallend häufig in Verbindung mit einer Trisomie 21 (Down-Syndrom)


PDA (Peristierender Ductus Arteriosus) und PFO (Peristierendes Foramen Ovale)
Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt, d.h., Blut aus dem arteriellen Kreislauf gelangt direkt wieder in den Lungenkreislauf. Das Foramen ovale ist eine Verbindung zwischen den Herzvorhöfen, die im vorgeburtlichen Kreislauf den Blutübertritt vom Lungenkreislauf in den Körperkreislauf zulässt


TGA (Transposition der großen Arterien)
Bei diesem angeborenen Herzfehler sind die großen Arterien - Aorta und Lungenschlagader - vertauscht an den Herzkammern angeschlossen


TOF (Tetralogie of Fallot) oder Fallotsche Tetralogie
Die Fallot Tetralogie ist ein kombinierter angeborener Herzfehler, der aus vier (griechisch: tetra) einzelnen Fehlbildungen besteht


DILV (Double Inlet Left Ventricle)
Diese Gruppe von Herzfehlern beinhaltet sehr komplexe Defekte, bei denen beide Vorhöfe mit derselben Herzkammer verbunden sind und / oder eine Herzkammer fehlt oder sehr klein ist


DORV (Double Outlet Right Ventrikel)
Im gesunden Herzen kommt die Aorta aus der linken und die Lungenschlagader aus der rechten Kammer. Beim DORV entspringen die beide großen Gefäße hauptsächlich aus der rechten Herzkammer. Gleichzeitig besteht meist ein großer VSD


Das univentrikuläre Herz
Gemeinsames Merkmal dieser verschiedenen, sehr komplexen Herzfehler ist es, statt zwei Hauptkammern nur eine zu besitzen, bzw. beide Kammern zwar vorhanden sind, aber die Trennwand zwischen beiden fehlt. Dazu bestehen oft weitere Fehlbildungen


HLHS (Hypoplastisches Linksherz)
Bei diesem seltenen Herzfehler handelt es sich um eine komplexe Fehlbildung, bei der alle Strukturen des linken Herzens unterentwickelt sind


HRHS (Hypoplastisches Rechtsherz)
Komplexe Fehlbildung, bei der die Strukturen des rechten Herzens unterentwickelt sind


Herzklappenfehler
Übersicht über die häufigsten angeborenen Fehlbildungen und erworbenen Fehlfunktionen der vier Herzklappen

 

SHONE-Komplex
Eine Kombination angeborener Fehlbildungen des linken Herzens in unterschiedlicher Ausprägung

 

EBSTEIN-Anomalie
Verlagerung und / oder Deformation der Tricuspidalklappe